Benjamin Button che malattia aveva: sindrome di Hutchison cos’è

Benjamin Button, protagonista del film del 2008 Il curioso caso di Benjamin Button, ha una strana malattia che lo fa ringiovanire: esiste davvero? Di cosa si tratta?

Il curioso caso di Benjamin Button è un film diretto da David Fincher nel 2008, in cui protagonista interpretato da Brad Pitt è affetto da una strana malattia: alla nascita è debole come un vecchio, che pare destinato a una morte imminente, invece col passare del tempo inizia come a ringiovanire, vivendo una vita al contrario.

Questa storia è tratta dal racconto di Francis Scott Fitzgerald (l’autore de Il grande Gatsby) del 1922, che però non trae realmente ispirazione da alcun fatto realmente accaduto: l’autore ha spiegato che lo spunto per l’opera gli venne da una frase di Mark Twain, che rifletteva sul fatto che le cose migliori della vita arrivano all’inizio e le peggiori alla fine.

Tuttavia, fin dalla fine dell’Ottocento è stata identificata una malattia molto rara (si stima colpisca una persona ogni 8 milioni), nota come sindrome di Hutchinson-Gilford o più comunemente Progeria, che alcuni sintomi simili a quelli che hanno colpito il personaggio fantasioso di Benjamin Button.

Che cos’è la sindrome di Hutchinson-Gilford, la “malattia di Benjamin Button”

Il termine di sindrome di Hutchinson-Gilford è dovuto ai nomi delle due persone che per prime hanno definito i tratti del disturbo: Jonathan Hutchinson, nel 1886, fu il primo scienziato a identificare la malattia, e il suo lavoro è stato poi ampliato nel 1904 da Hastings Gilford.

Si tratta di una forma di laminopatia, cioè di una malattia causata da alterazioni della lamìna A o di proteine ad essa collegate, che causa un rapido invecchiamento delle cellule e porta quindi alla morte precoce. I sintomi si notano entro due anni dalla nascita, e comprendono dei deficit della crescita (bassa statura, ritardata comparsa dei denti), animalie cranio-facciali (solitamente macrocefalia, cioè una testa di forma particolarmente grande), e altri cambiamenti fisici tipici dell’invecchiamento (pelle rugosa, calvizie, problemi alle articolazioni).

È anche nota come Progeria, che discende dal greco e significa grosso modo “che diventa vecchio prima”. A differenza di quanto succede a Benjamin Button, non subentra il ringiovanimento, e anzi molto spesso i soggetti malati muoiono in età adolescenziale (l’età media della morte è di 12 anni), di solito per problemi legati all’invecchiamento, come malattie cardiovascolari, cerebrovascolari, osteoporosi o aterosclerosi.

Il gene responsabile della malattia è stato individuato nel 2003, ma ancora non è stata trovata alcuna cura contro la sindrome di Hutchinson-Gilford. Per chi ne è affetto, sono previsti gruppi di supporto per affrontare al meglio la malattia.

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